تبلیغات
هر چی بخوای - هموفیلی
 
درباره وبلاگ




مدیر وبلاگ : محمد فرجی
صفحات جانبی
نظرسنجی
سایت خودتان را چگونه ارزیابی می کنید؟







آمار وبلاگ
  • کل بازدید :
  • بازدید امروز :
  • بازدید دیروز :
  • بازدید این ماه :
  • بازدید ماه قبل :
  • تعداد نویسندگان :
  • تعداد کل پست ها :
  • آخرین بازدید :
  • آخرین بروز رسانی :
هر چی بخوای
صفحه نخست             تماس با مدیر           پست الکترونیک               RSS                  ATOM
پنجشنبه 23 اردیبهشت 1389 :: نویسنده : محمد فرجی
هموفیلی نوعی بیماری ارثی اختلال در سیستم انعقاد خونی است ....  در حالت طبیعی بدن به کمک مواد مختلفی از جمله « فاکتورهای انعقادی » در مواقع خونریزی با منعقد کردن خون مانع ادامه خونریزی می شود . 

همچنین این فاکتورها باعث جلوگیری از خونریزی در مفاصل و عضلات در طی فعالیتهای روزمره می شوند . در بیماریهای هموفیلی به علت کمبود نوعی از این فاکتورهای انعقادی ، خونریزی دیرتر بند آمده و بیشتر از حد طبیعی به طول می انجامد .

به طور کلی دو نوع هموفیلی وجود دارد که نوع اول یا هموفیلی A ، کمبود فاکتور ۸ و نوع دوم آن هموفیلی B ، کمبود فاکتور ۹ انعقادی می باشد .

چه کسی به هموفیلی مبتلاست ؟

به طور کلی هموفیلی تقریبآً همیشه در مردان دیده می شود . در یک سوم افراد هموفیلی سابقه خانوادگی هموفیلی وجود ندارد . از هر ۵۰۰۰ نوزاد پسر که متولد می شوند یک نفر به هموفیلی مبتلاست . در حال حاضر حدود ۴۰۰۰ بیمار هموفیلی در کشورمان شناسائی شده اند .

علائم هموفیلی :

به طور کلی علائم هموفیلی بیشتر پس از راه افتادن در کودکان بروز می کند . در این موارد به دنبال زمین خوردن کودک ، خونمردگی در پوست یا خونریزی از لب یا زبان ایجاد می شود . از سن ۳-۲ سالگی ممکن است خونریزیهای عضلانی و یا مفصلی و به دنبال آن بی حرکتی اندام کودک بروز کند . تزریق های داخل عضلانی نیز در این سن می تواند باعث خونریزی شود .

هموفیلی چگونه به ارث می رسد ؟

ژن سازنده فاکتورهای ۸ و ۹ بر روی کروموزوم X یعنی همان کروموزوم تعیین جنسیت وجود دارد . در خانم ها به علت اینکه ژن دوم X معمولاً سالم است ، لذا دخترها اکثراً در صورت انتقال ژن معیوب ناقل ژن هموفیلی خواهند شد . اما در پسرها به علت اینکه تنها یک کروموزم X وجود دارد در صورت انتقال ژن معیوب حتماً پسر مبتلا خواهد شد .

آیا آزمایشی برای یافتن ناقلین وجود دارد ؟

در آزمایشگاههای تخصصی در صورت اندازه گیری سطح فاکتور انعقادی و کمبود آن و نیز بررسی سوابق شخصی و خانوادگی فرد تا حدود ۸۵٪ افراد ناقل را می توان یافت . امروزه با روش های بررسی مستقیم کرموزومومی افراد ناقل بیشتری را می توان یافت . نرمال بودن سطح فاکتور انعقادی لزوماً ناقل بودن را رد نمی کند .

بر اساس میزان فاکتور انعقادی و کمبود آن هموفیلی را به ۳ نوع شدید ، متوسط و خفیف تقسیم می کنند .

هموفیلی شدید :

میزان فاکتور انعقادی کمتر از ۱٪

با هر ضربه مختصر و ضعیف خونریزی رخ می دهد .

گاهی خونریزی خودبخود نیز ایجاد می شود .

هموفیلی متوسط :

میزان فاکتور انعقادی بین ۱ تا ۵٪

به دنبال آسیبهای جزئی و نیز اعمال جراحی خونریزی شدید ایجاد می شود .

هموفیلی خفیف :

میزان فاکتور انعقادی بیشتر از ۵٪

معمولاً فقط به دنبال آسیب های جدی ، خونریزی شدید ایجاد می شود .

عوارض هموفیلی :

از محل های خونریزی می توان از مفاصل ، عضلات ، مغز ، گردن و حلق و نیز لثه ها و بینی نام برد . خونمردگی در پوست این بیماران با شیوع نسبتاً بالائی دیده می شود .

در افراد مبتلا به هموفیلی چه نکاتی را رعایت کنیم ؟

برای کودک اسباب بازی های نرم و بدون لبه های تیز بخرید .

به خود کودک و اطرافیان او در مورد بیماری او توضیح دهید .

واکسیناسیون را طبق برنامه انجام دهید ولی واکسن های عضلانی باید زیرپوست تزریق شود .

واکسن هپاتیت را حتماً تزریق کنید زیرا خطرات احتمالی ناشی از تزریق خون آلوده کاهش می یابد .

از لحاظ بدنی فعال باشید . فعالیت هائی همچون شنا و پیاده روی بسیار مفید است .

انجام ورزش هائی همچون بوکس و راگبی و ورزش های رزمی ممنوع است .

به علت ایجاد اختلال در انعقاد خون پس از مصرف آسپیرین افراد هموفیلی نباید مسکن هایی همچون آسپیرین را مصرف کنند . مصرف استامینوفن در مواقع درد مؤثر خواهد بود .

در مواقع زیر باید به بیمارستان مراجعه کنید :

هنگام بروز درد در مفاصل و عضلات تا بروز تورم صبر نکنید .

به هنگام بند نیامدن خونریزی زخم

دیدن خون در ادرار یا مدفوع

پس از ضربه شدید به سر و یا زمانی که سردرد با تهوع و استفراغ همراه است .

خونریزی یا تورم درگردن

درد شکم بدون علت واضح

درمان :

در حال حاضر درمان مشخصی به جز تزریق فاکتور دچار کمبود جهت بیماران هموفیلی وجود ندارد .

گاهاً از برخی داروهای دیگر همچون دسموپرسین ( جهت آزاد شدن ذخائر فاکتور ۸ در هموفیلی A ) و یا عوامل ضد فیبرینولیز ( ضد تخریب لخته خون ) نیز استفاده می شود .




نوع مطلب :
برچسب ها :
لینک های مرتبط :


جمعه 24 شهریور 1396 05:18 ب.ظ
Hi, I do think your site could possibly be having internet browser compatibility
problems. Whenever I look at your web site in Safari,
it looks fine however when opening in I.E., it has some overlapping issues.
I simply wanted to provide you with a quick heads up!
Apart from that, wonderful blog!
سه شنبه 17 مرداد 1396 10:22 ق.ظ
This is very interesting, You are a very skilled blogger.
I've joined your feed and look forward to seeking more of your
wonderful post. Also, I have shared your website in my social networks!
جمعه 13 مرداد 1396 02:40 ب.ظ
Ahaa, its good conversation on the topic of this piece of
writing here at this webpage, I have read all that, so now me also commenting at this place.
شنبه 31 تیر 1396 10:59 ب.ظ
Everyone loves it when individuals get together and share ideas.
Great blog, keep it up!
پنجشنبه 29 تیر 1396 12:19 ق.ظ
Appreciate the recommendation. Let me try it out.
چهارشنبه 28 تیر 1396 08:35 ب.ظ
I got this web site from my pal who shared with me about this website and now this time
I am visiting this website and reading very informative articles or reviews at this place.
چهارشنبه 28 تیر 1396 07:32 ق.ظ
My spouse and I stumbled over here by a different web address and thought I should check things out.
I like what I see so now i'm following you.

Look forward to exploring your web page again.
چهارشنبه 28 تیر 1396 07:18 ق.ظ
Great goods from you, man. I have be aware your stuff
previous to and you are just extremely wonderful.
I actually like what you've received here, certainly like what
you're saying and the best way wherein you assert it.

You make it enjoyable and you continue to care for
to stay it sensible. I can't wait to learn far more
from you. That is really a great site.
 
لبخندناراحتچشمک
نیشخندبغلسوال
قلبخجالتزبان
ماچتعجبعصبانی
عینکشیطانگریه
خندهقهقههخداحافظ
سبزقهرهورا
دستگلتفکر